Национальный медико-хирургический центр им. Н.И.Пирогова

КЛИНИКА ГЕМАТОЛОГИИ И КЛЕТОЧНОЙ ТЕРАПИИ
им. А.А.МАКСИМОВА

О А.А.Максимове Сотрудники клиники Кафедра гематологии и клеточной терапии Контакты

• Что такое лимфогранулематоз?
• Симптомы лимфогранулематоза
• Диагностика лимфогранулематоза
• Формы лимфогранулематоза
• Лимфогранулематоз - Стадии заболевания
• Лечение лимфогранулематоза

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ?

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) - это онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическомо исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Название эти клетки получили в память об ученых, принимавших участие в их открытии и изучении. Лимфогранулематоз часто встречается у детей позднего подросткового возраста и также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году.

Сэр Томас Ходжкин
(1798-1866)

СИМПТОМЫ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Как и при неходжкинских лимфомах, первым симптомом лимфогранулематоза обычно является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.

Другими симптомами, встречающимися при лимфогранулематозе, являются:

• Слабость
• Повышение температуры тела
• Потливость
• Потеря веса
• Нарушения пищеварения

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

При подозрении на лимфогранулематоз осуществляются следующие виды исследований:

1. Врачебный осмотр
2. Общий и биохимический анализы крови
3. Биопсия пораженного лимфатического узла с морфологическим и иммунологическим исследованием.
   Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии. Эта ткань направляется на морфологическое исследование под микроскопом для того, чтобы определить, действительно ли лимфатический узел заполнен опухолевыми клетками и присутствуют ли в нем специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида. Для подтверждения диагноза может быть выполнено иммуногистохимическое исследование с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.
4. Лучевая диагностика

Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.
Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфогранулематоза.

ФОРМЫ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Существует 5 видов лимфогранулематоза. Правильный диагноз можно поставить только после исследования ткани лимфатического узла, получаемой при биопсии.

Варианты лимфогранулематоза:

1. Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный - 75%)
2. Смешанно-клеточный вариант
3. Вариант с лимфоидным истощением (наименее распространенный - менее 5%)
4. Вариант с большим количеством лимфоцитов
5. Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ - СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

В зависимости от степени распространенности заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

I стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов (IE)

II стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE)

III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIS). При сочетании поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы с локализованным поражением внелимфатического органа или участка определяется стадия IIIE, а если в дополнение к этому поражена еще и селезенка - то стадия IIISE. Стадию III также подразделяют на III(1) и III(2). В первом случае опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости, а при стадии III(2) он также поражает лимфатические узлы, расположенные в тазу и вдоль аорты.

IV стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Буква Е означает то, что опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами крупных лимфатических узлов, а S - поражение селезенки. Кроме того, иногда в название стадии лимфогранулематоза включают букву А, означающую отсутствие симптомов заболевания у пациента, в то время как буква В означает наличие таких симптомов как лихорадка, проливные поты и потеря массы тела.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Независимо от морфологического варианта и стадии лимфогранулематоза конечная цель терапии - излечение заболевания. При I-II-й стадиях заболевания вероятность излечения очень высока, но и при далеко зашедших стадиях адекватное лечение имеет хорошие шансы на успех.

• При стадиях I и IIA лечение может проводиться методами лучевой терапии ± химиотерапия.
• В случае стадий IIB и IIIA применяют методы лучевой терапии или химиотерапии
• При распространенных стадиях заболевания (стадии IIIB-IV) проводится 6-8 циклов стандартной химиотерапии.
• При неблагоприятном течении лимфогранулематоза эффективным методом лечения является высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга.